MOKU.LT pradinis puslapis

Raudonoji vilkligė

Tema Medicina
Tipas Konspektas
Aprašymas Raudonoji vilkligė priskiriama didžiųjų kolagenozių grupei. Ja serga bet kurio amžiaus vaikai, dažniausiai — mergaitės. Raudonosios vilkligės etiologija ir patogenezė galutinai neišaiškinta. Didelė reikšmė teikiama pakitusiam organizmo reaktyvumui. Tokie ligoniai dažnai serga infekcinėmisalerginėmis ligomis, židininės infekcijos paūmėjimais. Provokuojančiais faktoriais gali būti mikroorganizmai, insoliacija, peršalimas, vakcinacija, vaistai ir kt.
Patalpinta 2005-07-08
Parsisiuntė 867

Išsamus aprašymas

Dėl šių faktorių organizme gaminasi antikūnai: antieritrocitiniai, antileukocitiniai, antitrombocitiniai, taip pat antikūnai prieš savuosius denatūruotus audinius — autoantikūnai. Antigenų ir antikūnų reakcija sukelia jungiamojo audinio, dezorganizaciją. Ypač nukenčia kraujagyslių endotelis, sąnariai, inkstai, oda.
Klinika. Raudonoji vilkligė būna lokalizuota (odos) ir sisteminė. Pastaroji gali atsirasti iš lokalizuotos raudonosios vilkligės. Sisteminė raudonoji vilkligė būna ūminė ir lėtinė.
Ūminė sisteminė raudonoji vilkligė prasideda aukšta temperatūra (38—39 °C), poliartritu, poliserozitu, polimorfiniu išbėrimu, kartais su odos patinimu, infiltracija ar net hiperkeratoze. Veide atsiranda tipiškas raudonajai vilkligei simptomas — drugelio sparnų formos išbėrimas. Jau pirmaisiais ligos mėnesiais išryškėja vidaus organų pažeidimas, ypač inkstų.
Lėtinė raudonoji vilkligė prasideda nepastebimai. Ilgą laiką, ypač pavasarį ir vasarą, būna niekuo nepaaiškinamas silpnumas, bendras negalavimas. Odoje atsiranda alerginis polimorfinis nepastovus išbėrimas, kuris vėliau apima daugelį kūno vietų, ypač kaklą, liemenį, o veide — tipiškas drugelio sparnų formos išbėrimas. Oda darosi sausa, nagai trapūs, slenka galvos plaukai. Odos išbėrimas yra dažnas simptomas, tik retais atvejais jo gali nebūti:
Burnoje, virškinimo trakte bei kvėpavimo takuose taip pat gali būti katarinis arba opinisnekrozinis gleivinės pažeidimas. Be to, būdingas raudonosios vilkligės simptomas yra poliartritas. Dažniausiai paliečiami plaštakų, riešų, čiurnų, rečiau — stambieji sąnariai. Kartais būna labai atkaklūs ne tik sąnarių, bet ir kaulų bei raumenų skausmai. Vėlesnėse ligos stadijose prisideda serozitai (pleuritas, perikarditas, kartais ir peritonitas), kurie dažnai recidyvuoja, gali susidaryti ir sąaugos. Kartais perikardo ir pleuros ertmės visiškai obliteruojasi. Vaikų raudonajai vilkligei būdinga sepsinė temperatūra, anemija, įvairių organų pažeidimas. Dažniausiai pažeidžiami inkstai (židininis ir difuzinis glomerųlonefritas), širdis (endokarditas, miokarditas, perikarditas ir pankarditas), plaučiai (migruojanti ir intersticinė pneumonija). Neretai būna polimorfinis centrinės nervų sistemos pažeidimas, kuris pasireiškia psichikos sutrikimais, epilepsiškais traukuliais, parezėmis, meningitiniais reiškiniais ir kt. Polimorfinis ligos vaizdas ypač išryškėja tada, kai atsiranda generalizuotas vaskulitas, arteritas ar flebitas.
Laboratoriniai tyrimai. Kraujyje būna anemija (90% ligonių), trombocitopenija (30% ligonių), leukopenija, limfopenija (kartais leukemoidinė reakcija su eozinofilija). Visada ryškiai padidėja ENG. Kraujo serume sumažėja albuminų, padaugėja alpha2 ir y globulinų, atsiranda C reaktyviojo baltymo. Kraujyje, ypač krūtinkaulio punktate, būna LE ląstelių (90% ligonių). Padidėja antikūnų prieš DNR titrai, sumažėja komplemento kiekis. Jei būna pažeisti inkstai, šlapime atsiranda baltymų, eritrocitų, cilindrų.
Diferencinė diagnostika. Raudonąją vilkligę reikia diferencijuoti nuo reumato. Pastarajam būdinga nepastovūs sąnarių skausmai ir greitas efektas gydant acetilsalicilo rūgštimi. Be to, sergant reumatu, anksti pažeidžiama širdis ir nestipriai inkstai. Kraujyje nebūna LE ląstelių, antikūnų titrai prieš DNR bei komplemento kiekis būna normalūs.
Reumatoidinis artritas turi daug bendra su raudonąja vilklige, tik artritui būdinga progresuojanti sąnarių deformacija ir mažiau pažeisti vidaus organai, retesnis ir ne toks tipiškas odos išbėrimas. Kraujyje nustatoma reumatoidinis faktorius, bet nebūna LE ląstelių, normalūs ar truputį padidėję DNR titrai, komplemento kiekis.
Mazginis periarteritas taip pat gali turėti daug bendrų simptomų su raudonąja vilklige, tik periarteritui būdinga padidėjęs kraujospūdis, palei kraujagysles apčiuopiami mazgeliai. Neaiškiais atvejais diagnozę patvirtina odos biopsijos rezultatai.
Ne visada lengva raudonąją vilkligę diferencijuoti nuo dermatomiozito. Pastarajam būdinga vokų violetiniai ratilai, didelis progresuojantis raumenų silpnumas. Diagnozę padeda nustatyti raumenų biopsijos rezultatai.
Raudonoji vilkligė diferencijuojama ir nuo sklerodermijos, kuriai būdingas odos pažeidimas, sklerozė, atrofija, kaulų osteolizė, poodiniai kalcinatai. Neaiškiais atvejais diagnozę padeda nustatyti odos biopsijos rezultatai.
Raudonąją vilkligę padeda diferencijuoti nuo leukozės bendras pastarosios klinikinis vaizdas ir kai kaulų čiulpuose bei periferiniame kraujyje nustatoma daug blastų.
Labai sunku raudonąją vilkligę diferencijuoti nuo sepsio, ypač kai vilkligė komplikuojasi sepsiniais procesais. Sepsiui būdinga vieta, pro kur patenka mikrobai, sepsinė temperatūra, padidėjusios kepenys, blužnis, limfmazgiai, didelė leukocitozė, leukogramos poslinkis į kairę, neretai dauginiai antriniai pūlingi židiniai, kraujyje nustatomi sepsio sukėlėjai.
Raudonoji vilkligė ir lėtinis bakterinis endokarditas turi daug bendrų simptomų. Pastarosios ligos būdinga anamnezė — seniai egzistuojanti įgimta ar įgyta širdies yda, jos progresavimas arba naujų ydų susiformavimas, nerandama LE ląstelių, o iš kraujo dažnai išsėjamas endokardito sukėlėjas.
Raudonosios vilkligės ir nefrito diferencinė diagnostika sunkį/ nes, sergant vilklige, neretai pažeidžiami inkstai. Nefritui budinga tai, kad dažniausiai ryškiai nepažeidžiami kiti vidaus organai, išskyrus inkstus, nebūna išbėrimų, kraujyje nerandama LE ląstelių, antikūnų titrai prieš DNR ir komplemento kiekis esti normalūs.
Su raudonąja vilklige kartais turi daug bendrų simptomų ir piktybiniai navikai (simpatogonioma). Tačiau, kai esti navikai, nerandama LE ląstelių, titrai prieš DNR būna normalūs, o komplemento kiekis normalus ar net padidėjęs. Be to, kruopščiai tiriant kliniškai ar rentgenologiškai, galima nustatyti naviką.
Į raudonąją vilkligę ligos pradžioje gali būti panašus hemoraginis vaskulitas. Išryškėjus hemoraginio vaskulito klinikai (abdominalinis sindromas, artritas, būdingas išbėrimas tipiškose vietose) ir greitai gavus gerą gydymo (be kortikosteroidų) efektą, galima anksti atskirti jį nuo raudonosios vilkligės.
Raudonoji vilkligė ir miliarinė tuberkuliozė taip pat turi bendrų simptomų. Pastarąja liga suserga vaikai, kurių šeimose sergama tuberkulioze. Dažnai vaikas jau būna sirgęs tuberkulioze. Tiriant ligonius, būna teigiama (gali būti ir neigiama) Mantu reakcija, tipingas rentgenologinis vaizdas. Kai esti meningitas, šias dvi ligas padeda diferencijuoti tuberkuliozinio meningito vaizdas.
Prognozė. Vaikų sisteminės raudonosios vilkligės eiga sunkesnė negu suaugusiųjų. Liga paprastai su remisijomis progresuoja. Ligoniai miršta nuo inkstų pažeidimo arba prisidėjus antrinei infekcijai. Sergama nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Dabar, anksti pradėjus gydyti, ligoniai gali visiškai pasveikti.
Gydymas. Kai esti ūmi ligos fazė, ligoniai gydomi stacionare.
Svarbiausi preparatai yra kortikosteroidai (prednizolonas, triamcinolonas, deksametazonas, urbazonas). Tinkamiausias iš jų prednizolonas, kuris dozuojamas, atsižvelgiant į ligos sunkumą ir proceso aktyvumą, po 1—3 mg/kg kūno masės per parą. Tokia dozė skiriama tol, kol gaunamas geras klinikinis efektas. Paskui šio preparato laipsniškai mažinama po 1 tabletę kas 7—10 dienų, vėliau — po 1/2 ar 1/4 tabletės iki palaikomosios dozės, kuri skiriama mėnesiais ir net metais. Skiriant prednizoloną, ligonis papildomai turi gauti kalio preparatų, askorbino rūgšties, B grupės vitaminų, jam ribojama valgomoji druska, skysčiai. Kai esti židininė infekcija, vartojami antibiotikai, kai tuberkuliozė,— prieštuberkulioziniai vaistai. Ligoniams, ilgai vartojantiems kortikosteroidus, skiriami anaboliniai hormonai (nerobolis, dianabolis ir kt.), kalcio preparatai.
Citostatiniai preparatai ir antimetabolitai skiriami: 1) kai raudonoji vilkligė rezistentiška kortikosteroidams (pvz., difuzinis vilkligės glomerulonefritas); 2) kai reikia sumažinti kortikosteroidų dozę išryškėjus jų pašaliniam veikimui. Iš šios grupės preparatų dažniausiai vartojami ciklofosfamidas ir azatioprinas (imuranąs) po 1—3 mg/kg kūno masės per parą. Gydymo trukmė — 2— 2,5 mėn. stacionare. Kadangi šių preparatų ryškus pašalinis veikimas, vaikams jie skiriami tik išimtiniais atvejais.
Chinolino preparatai (rezochinas, chlorochinas, delagilis, plakvenilis) skiriami pradėjus mažinti kortikosteroidus. Chinolino preparatų duodama po vakarienės su pienu po 1/2—1 tabletę (pagal amžių). Gydymo trukmė — 1 metai, o paskui su pertraukomis iki 3—5 metų.
Gydomoji mankšta ir masažas skiriami, kai aprimsta sąnarių skausmai. Šios priemonės padeda išvengti raumenų atrofijos, sąnarių sustingimo ir kt.
Fizioterapinės priemonės ir sanatoriniskurortinis gydymas vaikams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, nerekomenduotinas.
Dispanserizacija. Ligonius dispanserizuoja vaikų rėumokardiologas, o ten, kur jo nėra,— apylinkės pediatras.
Dispanserizacijos uždaviniai ir tikslas: 1) nustatyti ir tęsti palaikomąsias kortikosteroidų dozes ilgą laiką (metus, jei reikia,— daugelį metų); 2) apsaugoti ligonius nuo ligos recidyvų.
Išrašytas iš stacionaro ligonis tikrinamas kas savaitė, ir labai iš lėto mažinamos kortikosteroidų dozės. Tik paskyrus palaikomąsias preparatų dozes, ligonis lankosi rečiau. Kiekvieno apsilankymo metu jis kruopščiai tiriamas ir atliekama visas kompleksas priemonių, kad būtų išvengta ligos recidyvų. Juos gali išprovokuoti persišaldymas, fizinis ir protinis pervargimas, chirurginės intervencijos, infekcijos židiniai, greitai sumažinus kortikosteroidų dozes ir kt.
Gydytojai privalo įtikinti ligonį, kad jis turi gydytis ilgai ir be pertraukų, nemažinti kortikosteroidų prieš operaciją ar atsiradus stresinei būsenai, atidžiai gydyti visas lėtines ir ūmines ligas.
Dispanserizacijos metu ligoniams skiriama: 1) prednizolono po 5—10 mg per parą; 2) delagilio po 1/2—1 tabl. per parą; 3) C, B grupės (B1, B2, B12) vitaminų.
Jei reikia, vartojami salicilatai arba kitos simptominės priemonės.


Raktiniai žodžiai

  • vilklige
  • vilkligė
  • raudonoji vilklige

Darbų paieška

Naujausi darbai


Naudingos nuorodos